Haemophilia

Cudurka Haemophilia wuxuu saameeyaa qiyaastii 1 ka mid ah 10,000 ee qof ee adduunka oo dhan, taasoo ka dhigaysa hawl maalmeedka mid adag kuwa la nool tan. dhiig xinjirowga. Horumarka caafimaad ee casriga ah ayaa abuuray dhowr daawaynta haemophilia oo waxtar leh kuwaas oo gacan ka geysta xakamaynta qaybaha dhiigbaxa iyo ka hortagga dhibaatooyinka. Fahamka sababaha cudurka haemophilia, garashada calaamadaha haemophilia, iyo ogaanshaha marka la raadiyo hagitaan caafimaad ayaa door muhiim ah ka ciyaara maaraynta cudurka oo guulaysta. Maqaalkani wuxuu sahaminayaa dhinacyadan muhiimka ah wuxuuna siinayaa tilmaamo wax ku ool ah dadka qaba dhiigbaxa.

Waa maxay Haemophilia?

Xanuunka dhiigga ee hidde-side naadir ah, haemophilia waxay saamaysaa awoodda jidhku u leeyahay inuu sameeyo xinjiro dhiig. Xaaladdan waxay dhacdaa marka dhiiggu ka maqan yahay borotiinada xinjirowga ah oo ku filan, oo sidoo kale loo yaqaanno xinjirowga dhiigga. Barootiinadani waxay la shaqeeyaan platelets si ay u caawiyaan samaynta xinjirowga dhiigga iyo joojinta dhiigbaxa marka xididdada dhiigga ay dhaawacmaan.

Kuwa soo socda waa noocyada ugu waaweyn ee dhiigbaxa:

• Dhiigbaxa A: Waxaa sabab u ah yaraanta xinjirowga VIII (FVIII), tani waa nooca ugu badan ee haemophilia
• Haemophilia B: Sidoo kale loo yaqaan Cudurka Kirismaska, natiijooyinka ka yimaada yaraanta xinjirowga IX (9)
• Haemophilia C: Haemophilia-kan aadka dhif u ah waxa ka dhasha yaraanta factor xinjirowga XI (11)

Sababaha Khatarta ah iyo Sababaha Cudurka Haemophilia

Nidaamka hidde-sideed ee haemophilia wuxuu ku dhex jiraa hiddo-sideyaal gaar ah oo xakameeya xinjirowga dhiigga. Isbeddellada ku jira hidde-sideyaasha F8 ama F9 waxay horseedaan soo saarista arrimo aan caadi ahayn ama aan ku filnayn xinjirowga, ka hortagga samaynta xinjiro dhiig oo habboon. Hidde-sidayaashani waxay bixiyaan tilmaamo lagu sameeyo borotiinada loo yaqaan xinjirowga dhiigga VIII iyo IX, kuwaas oo lagama maarmaan u ah xinjirowga caadiga ah ee dhiigga.

Dadka badankiisu waxay ku dhaxlaan haemophilia hiddo-wade khaldan oo ku dhex yaal koromosoomka X. Maaddaama ragga ay ku raran yihiin hal koromosoom X oo keliya, kama dhimi karaan dhaawaca hiddasidahaas, taasoo ka dhigaysa inay u nugul yihiin xaaladda. Dumarku sida caadiga ah waxay u adeegaan sidii sidayaal, iyagoo leh hiddo-wade cilladaysan laakiin aan lahayn wax calaamado ah, inkastoo qaarkood laga yaabo inay dareemaan calaamado dhiig-bax fudud haddii arrimaha xinjirahooda si dhexdhexaad ah loo yareeyo.

Iyadoo inta badan kiisaska la dhaxlo, shakhsiyaadka qaarkood waxaa ku dhaca haemophilia oo aan lahayn taariikh qoys. Tani waxay dhacdaa marka habka difaaca jidhku uu soo saaro borotiinno loo yaqaan autoantibodies kuwaas oo weerara oo baabi'iya arrimaha antihemophilic, oo ay door bidaan xinjirowga VIII. 

Dhowr arrimood ayaa kicin kara qaabkan la helay:

• Dhibaatooyinka Autoimmune
• Uurka iyo xaaladaha dhalmada ka dib
• Kansarka iyo xanuunada lymphoproliferative
• Daawooyinka qaarkood iyo falcelinta daroogada
• Nidaamka difaaca xanuunada
• Dhaawac daran ama dhaawac

Calaamadaha Haemophilia

Calaamadaha ugu badan ee haemophilia waxaa ka mid ah:

• Dhiigbax xad dhaaf ah oo ka yimaada jeexjeexyada ama dhaawacyada oo sii socda in ka badan inta caadiga ah
• Nabar aan la garanayn oo u muuqda mid weyn oo qoto dheer
• Dhiigbaxa wadajirka ah oo keena xanuun, barar, iyo dhaqdhaqaaqa oo yaraada
• Dhiigbaxa murqaha oo keena barar iyo raaxo la'aan
• Dhiigbax dheer ka dib hababka ilkaha ama qaliinka
• Dhiigbax sanka ka yimaada oo ay adag tahay in la joojiyo

Darnaanta astaamuhu waxay si toos ah ula xidhiidhaan cadadka xinjirowga dhiigga ee ku jira dhiigga. 

• Haemophilia fudud: Dhibaatooyinka dhiigbaxa waxay dhacaan kaliya dhaawac weyn ama qalliin
• Haemophilia dhexdhexaad ah: Waxa laga yaabaa inuu dhiig baxo muddo aan caadi ahayn ka dib dhaawacyo fudud
• Haemophilia daran: Waxaa laga yaabaa inay la xiriirto dhiig-bax iskiis ah oo aan sabab muuqata lahayn

Dhibaatooyinka

La noolaanshaha haemophilia waxay keentaa dhawr dhibaato oo iman kara kuwaas oo si weyn u saamayn kara caafimaadka iyo tayada nolosha qofka. Kuwaas waxaa ka mid ah:

• Dhibaatooyinka Wadajirka ah: Dhiigbaxa soo noqnoqda ee kala-goysyada wuxuu keenaa arthropathy heemophilic, kaas oo sababa dhaawac joogto ah muddo ka dib. Xaaladdan ayaa ugu horreyn saameyn ku yeelata kala-goysyada hinges waxayna keeni kartaa:
  • xanuun joogto ah iyo barar
  • Kala duwanaanshaha dhaqdhaqaaqa
  • Xoog muruqa oo yaraada
  • Ku adagtahay hawl maalmeedka
• Khatarta Dhiig-baxa Maskaxda: Mid ka mid ah dhibaatooyinka ugu daran ee haemophilia waa dhiig-baxa gudaha madaxa, kaas oo u baahan daryeel caafimaad oo degdeg ah. Calaamadaha digniinta waxaa ka mid ah:
  • Madax xanuun daran
  • Qoorta adag
  • Jahwareer ama isbeddel maskaxeed
  • Hadalka hadalka ah
  • Dhibaatooyinka aragtida
  • Isuduwidda oo luma
• Ka hortagga: Unugyadaan difaaca jirka waxay ka takhalusi karaan saamaynta xinjirowga dhiigga, taasoo ka dhigaysa daawaynta caadiga ah mid aan waxtar lahayn. 
• Pseudotumors: Kuwani waa barkado dhiig ah oo sida caadiga ah ku sameysma murqaha lafaha u dhow.

Cilad-

Dhakhaatiirta dhiig-baxa waxay isticmaalaan baaritaanno dhiig oo kala duwan si ay u ogaadaan cudurka haemophilia:

• Tijaabooyinka Baadhista: Tijaabooyinkan hore ee dhiigga ayaa go'aaminaya haddii dhiiggu si habboon u xinjiroobinayo
• Tijaabooyinka xinjirowga: Sidoo kale waxaa loo yaqaan ' factor assays', imtixaannadan gaarka ah waxay cabbiraan heerarka iyo waxqabadka qodobbada VIII iyo IX
• Tijaabada Hiddaha: Waxay baartaa hiddo-sideyaal gaar ah si loo xaqiijiyo ogaanshaha iyo nooca haemophilia
• Shaashadda xinjirowga dhiigga: Tijaabo guud ayaa laga heli karaa dhammaan isbitaallada taasoo soo jeedin karta joogitaanka dhiigbaxa

Daawaynta Haemophilia

Sayniska caafimaadka ee casriga ahi waxa uu bixiyaa dhawr ikhtiyaar oo daawayn oo wax ku ool ah oo lagu maareeyo cudurka haemophilia. 

Ikhtiyaarada daawaynta ugu muhiimsan ee la heli karo waxaa ka mid ah:

• Daaweynta Beddelka Sababta xinjirowga: Waxay ku siisaa qodob maqan VIII ama IX iyada oo loo marayo irbado joogto ah
• Kahortagayaasha Bispecific: Waxay u shaqaysaa sidii buundo u dhaxaysa arrimaha xinjirowga si loo hagaajiyo xinjirowga dhiigga
• Daaweynta Hiddaha: Waxay soo bandhigtaa nuqullo shaqeynaya oo ah hiddo-sideyaasha factor xinjirowga ee maqan
• Dib-u-habaynta Wakiilada: Waxay caawisaa soo celinta dheelitirka u dhexeeya xinjirowga lidka ku ah iyo arrimaha xinjirowga

Goorta La Arko Dhakhtar

Dadka qaba haemophilia waa inay raadsadaan daryeel caafimaad oo degdeg ah haddii ay la kulmaan:

• Madax xanuun daran matag ama aragtida cakiran
• Isbeddelka shakhsiyadda ama hurdo aan caadi ahayn
• Calool daran ama xanuunka dhabarka
• Dhiiga kaadida ama saxaro
• Qallafsanaanta wadajirka ah oo ay weheliso xanuun iyo barar
• Ku adkaanta hadalka ama isbeddelka aragga
• Luminta isku-dubbaridka iyo dheelitirnaanta
• Haddii dhiiggu ku joogsan waayo 10 daqiiqo gudahood markaad cadaadis saarto. 

Waalidiinta carruurta qabta dhiigbaxa waa inay si gaar ah uga digtoonaadaan calaamadaha la xiriira wadajirka. Calaamadaha ugu horreeya ee dhiigbaxa wadajirka ah waxaa ka mid ah:

• Dhallaanka iyo carruurtu waxay diidaan inay gurguurtaan ama socdaan 
• Dareen xoqan ama xumbo oo ku dhaca wadajirka
• Dhaqdhaqaaq xaddidan ama xanuun leh
• Barar iyo diirimaadka agagaarka aagga ay dhibaatadu saameysey
• Adayg aan caadi ahayn ama raaxo la'aan

Ka Hortagga

Iyadoo haemophilia aan laga hortagi karin dabeecadda hidde-sidaha awgeed, tallaabooyinka ka hortagga saxda ah ayaa kaa caawin kara yaraynta dhacdooyinka dhiig-baxa iyo dhibaatooyinka. 

• Daaweynta Kahortagga: Dadka qaba dhiig-baxa waa inay ilaashadaan heerka xinjirowga ku habboon ee ku salaysan hawlahooda. Heerarka lagu taliyay waxaa ka mid ah:
  • In ka badan 5% hawl maalmeedka caadiga ah
  • In ka badan 15% hawlaha isboortiga
  • 20-40% ka hor fadhiyada jimicsiga jimicsiga
• Maareynta Dhaqdhaqaaqa Jirka: Ka qaybqaadashada badbaadada leh ee dhaqdhaqaaqyada jireed waxay u baahan tahay qorshe taxaddar leh iyo qiimeyn khatarta ah. Dhaqdhaqaaqyada khatarta yar ee ay dhakhaatiirtu ku taliyaan waxaa ka mid ah:
  • Dabaasha
  • Socodka
  • bushkuleeti
• Iska ilaali Ciyaaraha Xiriirka: Farshaxanka dagaalka, kubbadda cagta, iyo xeegada waa in laga fogaadaa khatarta dhiigbaxa oo sarreeya.
• Daryeelka Ilkaha ee Saxda ah: Baadhitaannada ilkaha ee joogtada ah iyo ilaalinta nadaafadda afka ee wanaagsan waxay ka caawiyaan ka hortagga cudurrada cirridka iyo dhiig-baxa xad-dhaaf ah inta lagu jiro hababka ilkaha. 
• La-talinta Hiddaha: Tani waxay ka caawisaa shakhsiyaadka inay fahmaan qaababka dhaxalka, inay gaadhaan go'aannada taranka oo xog ogaal ah, iyo u diyaargarowga caqabadaha iman kara. Ka-hortagga dhaawaca, waa in la xidho qalab ilaalin ah oo ku habboon hawlo gaar ah. 
• Daryeel Inta aad Dawooyinka qaadanayso: Bukaan-socodka waa in ay ka fogaadaan daawooyinka saameeya xinjirowga dhiigga, sida aspirin iyo daawooyinka ka hortagga bararka qaarkood ilaa uu si gaar ah u oggolaado dhakhtarkoodu.

Ugu Dambeyn

Daawaynta casriga ahi waxay rajo u keentaa dadka qaba cudurka haemophilia iyada oo loo marayo daawaynta horumarsan iyo habab daryeel oo dhammaystiran. Daaweynta beddelka arrinka, daaweynta hidda-wadaha, iyo xarumaha daawaynta ee gaarka ah ayaa siinaya bukaanno doorashooyin ka badan sidii hore. Kormeerka caafimaad ee joogtada ah, oo ay weheliso tallaabooyin ka-hortag ah iyo hab-nololeedka hab-nololeedka, ayaa ka caawisa dad badan oo qaba cudurka haemophilia inay ku noolaadaan nolol firfircoon oo dhammaystiran. Kooxaha daryeelka caafimaadku waxay sii wadaan ka shaqaynta hagaajinta daawaynta iyaga oo taageeraya bukaanada si wax ku ool ah u maareynaya xaaladan.

FAQs

1. Dadku ma qaadi karaan dhiig-baxa?

Iyadoo inta badan kiisaska haemophilia ay yihiin kuwo la iska dhaxlo, shakhsiyaadka qaarkood waxay ku dhici karaan haemophilia hadhow noloshooda. Noocan naadir ah wuxuu yimaadaa marka habka difaaca jirka uu abuuro unugyada difaaca jirka ee weerara arrimaha xinjirowga. Xaaladaha qaarkood ayaa kicin kara dhiig-baxa la helay, oo ay ku jiraan:

• Uurka
• Dhibaatooyinka Autoimmune
• Kansarka
• Daawooyinka qaarkood

2. Sidee loo joojin karaa dhiigbaxa haemophilia?

Maareynta xaaladaha dhiig-baxa waxay u baahan tahay ficil degdeg ah iyo daawaynta habboon ee cudurka haemophilia. Habka aasaasiga ah wuxuu ku lug leeyahay beddelidda qodobbada xinjirowga maqan iyada oo loo marayo faleebo xididka. Codsashada cadaadis adag iyo xirmooyinka barafka ayaa kaa caawin kara xakameynta dhiigbaxa iyadoo la sugayo daawaynta beddelka qodobka si ay saameyn ugu yeelato jeexan yaryar.

3. Dhiigbaxa ma xanuunaa?

Haemophilia waxa ay keeni kartaa xanuun aad u weyn, badiyaa marka uu dhiigbax ka dhaco kala goysyada ama murqaha. Xoogga xanuunka wuu kala duwan yahay waxayna ku xiran tahay meesha iyo darnaanta dhiigbaxa. Daawaynta ka hortagga joogtada ah waxay ka caawisaa ka hortagga dhiigbaxa xanuunka leh waxayna yaraynaysaa dhaawaca wadajirka ah ee muddada dheer.

4. Dhiigbaxa ma laga daweyn karaa?

Hadda, ma jiraan wax dawo ah oo lagu daweeyo haemophilia. Si kastaba ha ahaatee, daawaynta casriga ahi waxay si wax ku ool ah u maareeyaan xaaladda. Daaweynta hidda-wadaha waxay muujinaysaa natiijooyin rajo leh oo ku saabsan tijaabooyinka cilmi-baarista, oo laga yaabo inay bixiso xalal waqti dheer bukaannada qaarkood mustaqbalka.

5. Cuntooyinkee baa ka hortaga dhiig-baxa?

Iyadoo aanay jirin cuntooyin gaar ah oo ka hortagaya haemophilia, nafaqooyinka qaarkood waxay taageeraan caafimaadka guud ee dhiigga. Cuntooyinka qani ku ah birta, fiitamiin K, iyo fiitamiin C waxay gacan ka geysan karaan ilaalinta shaqada dhiigga oo caafimaad qabta. Kuwaas waxaa ka mid ah:

• Cagaarka cagaaran
• Hilib caano leh
• Miraha Citrus
• Miiraha oo dhan

6. Da'dee baa la ogaadaa haemophilia?

Inta badan kiisaska haemophilia waxaa la ogaadaa horraanta nolosha. Marka loo eego xogta caafimaadka, kiisaska daran waxaa sida caadiga ah lagu ogaadaa bisha ugu horreysa ee nolosha, kiisaska dhexdhexaadka ah siddeed bilood, iyo xaalado khafiif ah 36 bilood. Qaar ka mid ah xaaladaha khafiifka ah ayaa laga yaabaa inaan la ogaan karin ilaa nolosha dambe, badanaa qalliin ama dhaawac ka dib.

Dr. Kunal Chhattani

Kooxda Caafimaadka CARE

3